Henoch-Schonlein Purpura는 피부, 위장관, 관절 및 신장 등에 전신성 혈관염이 발생하는 증후군이다.
Henoch-Schonlein 자반증
정확한 원인은 확실하지 않다. 약 50%의 환자에서 상기도 감염이 선행되며 원인균으로는 streptococci, adenovirus, parvovirus, mycoplasma 등이 관련되어 있다는 보고도 있다. 일부는 알레르기성으로 오는 것으로 생각되나 대부분의 경우 무엇이 감작의 원인인지 알수 없는 때가 많다.
이 병은 영.유아가에서 흔히 볼 수 있는 자반증으로 2-8세에서 가장 많이 발생하며, 남아에게서 여아보다 2배나 더 많이 발생하고, 계절별로는 겨울에 잘 발생한다. 전형적인 증세로는 자반, 위장관 및 관절의 증세가 나타난다. 어떤 환자에서는 이러한 증세가 동시에 나타나는 수도 있으며 어떤 때에는 수주 또는 수 개월에 걸쳐 점진적으로 나타나는 수도 있다. 신장이 침범되는 수가 많다.
발진은 처음에는 두드러기 모양으로 나타나 붉은 자반으로 되고, 차츰 퇴색하여 적갈색으로 되어 몇주 동안 계속된다. 자반의 분포가 특징적인데, 주고 궁둥이, 다리의 후면, 팔다리의 전면 등에 나타나며, 얼굴, 복부, 손바닥 ,발바닥 등에는 거의 없다. 두피에 심한 부종이 나타날 수 있다.
Henoch에 의하여 기재된 복부 증상에 의하면 배꼽 근처에 심한 산통colicky pain이 오는 수가 많으며, 구토, 위장관 출혈을 동반하면서 나타나는 수가 있다. 이런 증상은 환자의 2/3에서 볼 수 있다. 때로는 복부 증상이 피부 증상보다 먼저 나타나는 수가 있다. 심한 복통 때문에 장중첩증이나 충수염으로 오인될 수 있다. 또, 간혹 장중첩증이 합병되는 수도 있고, 장천공이나 췌장염이 오는 수도 있다.
Schonlein에 의하여 처음 주목된 관절의 증상으로는 관절의 동통, 종창이 있다. 환자의 2/3에서 볼 수 있다. 무릎과 발목에 가장 잘 나타나며 후유증은 남기지 않는다.
신 증상으로는 육안적 또는 현미경적 혈뇨 단백뇨가 나타나는 수가 적지 않다. (환자의 25~50%) 심한 경우에는 핍뇨, 고혈압, azotemia를 초래할 뿐만 아니라 만성 신장염으로 되는 예도 잇다.
드물지만 심각한 결과를 초래하는 의식 장애, 경련, 마비 등의 신경 증상을 나타내는 수가 있다.
확진할 수 있는 검사 방법은 없다. 출혈이 많았을 때는 빈혈을 나타내는 경우가 있고, 경한 백혈구 증가, 혈소판 증가증이 올 수도 있다. 그러나 출혈 시간, 응고 시간 등 혈액 응고에 관한 검사는 모두 정상으로 나타난다. 약 50%에서는 혈청내 IgA와 IgM이 증가하며 ANA ANCA rheumatoid factor 등은 일반적으로 음성으로 나타난다.
신장을 침범한 경우 요 검사에서는 적혈구, 백혈구, cast, 알부민 등이 발견되며, 신증상 늦게 나타나는 경우가 있으므로 소변 검사를 반복하여 시행하여야 한다.
충분한 수분 공급, 통증 조절 등의 대증 요법으로 치료한다. 대부분 외래에서 치료가 가능하지만 심한 복통, 신장 침범, 의식 변화 등의 증상이 나타나면 입원 치료한다.
심한 복통, 심한 두피 부종, 중추 신경계 합병증에는 prednisone(1~2mg/kg/일)이 증세를 완화시키는 데 도움이 되지만 2주 이상은 사용하지 않도록 한다.
Steroid 요법은 자반증의 경과, 신 침범의 경과 등에는 별로 영향을 주지 못한다. 어떤 원인적 요인이 알려졌을 경우에는 그것을 제거하도록 한다.
병의 경과는 대체로 양호하다. 병의 지속 기간은 대개 4~5주 정도이나 환자에 따라서는 재발을 거듭하여 수 개월 또는 그 이상 지속되는 경우도 있다.
신장의 침범 여부가 예후에 가장 중요한 것으로, 드물게는 만성 신염이 되어 심할 때에는 신부전까지 될 수 있다.